惟视读片会视盘毛细血管瘤双侧
编者按：
（VonHippel-Lindau）希佩尔·林道综合征累及全身多系统，其中视网膜血管瘤是其典型征象之一，可位于周边视网膜或乳头区。近来，Retina上报道了一例罕见的具有双侧视盘视网膜毛细血管瘤的希佩尔·林道综合征。
双侧视盘视网膜毛细血管瘤图A.血管瘤如箭头所示，瘤体位于右眼视盘表面，球形，呈橙色，大小约1/2乳头直径（papillarydiameter，PD），颞侧视网膜血管与视盘交界处模糊，余视盘边缘清晰，伴有少量渗出斑。
图B.血管瘤如箭头所示，左眼瘤体与右眼相似，大小约1PD，几乎覆盖整个视盘。
患者为一名46岁男性，因间歇性无痛性肉眼血尿1月入院。
眼部无症状！他没有任何的眼部症状，双眼视力均为20/20，眼前节均正常。
然而眼底检查时双眼视盘表面均发现毛细血管血管瘤，未见滋养血管和视盘水肿，周边血管也无明显异常。
其它呢？头颅磁共振显示有多发的脑血管源性肿瘤，腹部增强CT显示双侧肾脏多发癌，肾脏及胰腺多发囊肿。再结合患者的家族史，其两个姐妹死于肾脏肿瘤，一个哥哥死于脑肿瘤并发症，诊断为希佩尔·林道综合征。
怎么办？考虑到患者视力良好，同时血管瘤靠近视神经，需谨慎决定其进一步治疗方案。
原文：
赞赏