海绵状血管瘤
概述
海绵状血管瘤是一种特殊的脑血管畸形,病灶由海绵状血管腔隙组成,无粗大的供血动脉和引流静脉,其血管壁由胶原纤维组成,并衬有内皮细胞。海绵状血管瘤可位于脑内或脑外。
颅内海绵状血管瘤约占所有脑血管畸形的5%-16%。此种肿瘤最常见于脑实质内,由于缺乏明显的供血动脉,病变内血流缓慢,易形成血栓而导致病变的机化和钙化,且与周围脑组织界限明确,除位于脑干的病变外,手术切除相对比较容易。
临床与病理
海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状。
海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。
常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。
海绵状血管瘤分型
Ⅰ型海绵状血管瘤:病变位于脑内,可发生在任何脑区;临床主要表现为头痛、反复癫痫发作和出血;MRI检查具有特征性,由于反复小量出血后含铁血黄素的沉积,病变周围呈典型的环型或半环型低信号区,在T2W上与CSF的高信号形成鲜明对照;血管造影除肿瘤的占位效应外,不能显示血管性病变的特征,因此,血管造影对本病没有诊断价值。
Ⅱ型海绵状血管瘤:指位于颅内脑外的海绵状血管瘤。据文献报道,脑外海绵状血管瘤的生长部位多与静脉窦有关。但到目前为止,除位于窦汇和岩窦的个案报道外,几乎所有的脑外海绵状血管瘤均在海绵窦区,大型肿瘤可占据整个中颅窝底。
Ⅱａ型：紫红色或紫色，与脑组织无粘连，肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；显微镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成份，极易大量出血，手术切除困难。
Ⅱb型：肿瘤无明显搏动，显微镜下肿瘤亦由大量血管构成，但血管壁厚，肿瘤间质成份较多，内有较多的弹力纤维，手术能全切且预后相对较好。
海绵状血管瘤的手术治疗
手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法。病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵状血管瘤手术适应症的主要考虑因素。对于小的病灶，可以做随访观察。有明确反复出血史，或有明确的癫痫发作，应积极选择手术治疗。对儿童病人更应采取手术态度。
一例巨大海绵状血管瘤的手术治疗
患者女性，12岁，维吾尔族，以“间断头痛、头晕1月，左侧肢体无力2周”为主诉入院。
查体：患者神志清，精神可，饮食睡眠正常，言语应答正常，检查合作，双瞳等大等圆，大小约3mm，光反射灵敏，双侧眼球活动自如，伸舌居中，颈抵抗阴性，四肢肌张力正常，左上肢肌力Ⅲ-级，左下肢Ⅲ+级，右侧肌力正常，各生理反射正常，病理反射阴性。
辅助检查：我院头颅核磁提示：右额颞巨大占位，非神经源性上皮肿瘤？海绵状血管瘤？
术前CT术前MRI
手术切口
手术后CT
术后MRI
术后病检结果
患者康复后图片
简要小结
·单发(75%)多发(25%)
·幕上(颞叶最多)幕下
·薄壁海绵状血窦，其间无脑组织
·无供血动脉和引流静脉
·钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生
·常缺乏脑水肿
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