本文导读：横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是小儿体壁软组织最常见的肉瘤，可发生于人体各部位，甚至也可发生在无横纹肌的部位。
头颈部横纹肌肉瘤病史长短不一，多在 1-6 个月 ， 占 82.9%，半年以上占17.1% 。统计文献报道 的横纹肌肉瘤80 例中 ， 1 年以内死亡 38 例 ， 占 47.5% ， 足见其恶性程度之高。
1. 大小与分期由于头颈部横纹肌肉瘤缺乏特 征性临床表现 ， 所以 ， 临床诊断比较困难 ， 容易漏诊误诊 ， 待明确诊断后肿瘤已属晚期 ， 治疗效果差。肿 瘤大小与预后也有关系 ， 大于 5cm 者 ， 存活率低 ， 预后差 ; 小于 5cm 者 ， 存活率高 ， 预后好。
I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期预后好。皮正超报道的 Ⅲ期 23 例 ， 3 、 5 年生存率分别为 37.5% (6/16) 、 25% (3/12);Ⅳ 期 4 例 ， 3 、 5 年生存率分别为 25% 0/4) 、 0% (0/ 4)。
2. 性别与年龄男性发病率高于女性 ， 儿童多 于成人 ， 男性死亡率高 ， 存活率低。与年龄也有明显 差异 ， 严相近等报道的死亡 36 例中 ， 小于 5 岁者 22 例 ， 占 61%， 提示年龄最小的一组死亡率较高 ; 但 是 ， 有人分析 20 例存活病例 ， 1-6 岁组 6 例 ， 6- 8 岁组 8 例 ， 11 -15 岁组 6 例 ， 说明存活组与年龄又 无明显关系。
3. 病变部位头颈部横纹肌肉瘤生长在隐蔽部位， 深部组织不容易做到早期发现及早期诊断 ， 这是直接影响预后的因素。例如原发于鼻咽部、鼻窦、中耳等部位的肿瘤 ， 待症状明显时 ， 大多数已向邻近组 织侵犯 ， 易向颅内、大血管周围组织侵犯 ， 又不容易 彻底切除 ; 距脑膜或颅底接近的头颈部横纹肌肉瘤 ， 容易侵犯脑膜或颅底 ， 一般情况下不能完全切除 ， 治 疗效果差 ; 距脑膜或颅底较远的头颈部横纹肌肉瘤 ， 比较容易切除彻底 ， 治疗较好。当局限于面部、颊部 和局部病变部位者 ， 手术完全可以切除病变 ， 治疗效 果较好。血液及淋巴循环丰富部位的头颈部横纹肌肉 瘤 ， 容易发生转移 ， 故预后差。
头颈部横纹肌肉瘤预后比四肢预后要差 ， 主要原 因可能是由于发现晚 ， 解剖复杂 ， 不易彻底切除。眼 眶部位相对比较好 ， 可能与下列因素有关 ： 眼眶内淋 巴系统较少 ， 有眼眶骨质限制 ， 对其向周围破坏浸润 生长起到限制作用 ， 容易引起眼球突出、移位 ， 也容 易被早期发现 ， 早期诊断 ， 及时处理 ; 同时 ， 相对而 言 ， 眼眶肿瘤也比较容易做到广泛性切除。
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