家细谈眼眶横纹肌肉瘤
本文导读：横纹肌肉瘤为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤，75％在10岁前发病，平均发病年龄7－8岁。肿瘤发展快，恶性程度高，预后不佳。
肿瘤好发于眶上部，尤其鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位，约一半位于哐上方者有上睑表现为急性发病，眶缘部肿块可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼，结膜水肿，上睑下垂，皮肤充血、肿硬，伴发热，可误诊为眶蜂窝织炎。如肿瘤侵及视神经和眼外肌，则视力丧失，眼球运动障碍。
如不及时治疗，肿瘤可蔓延整个眼眶，累及鼻窦，甚至进入颅内。立即进行CT、MRI和B超等影像检查，能明确肿瘤的部位和范围，CT检查在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊。如临床诊断不明确，可作活检病理诊断。此外，应体检耳前、颈淋巴结有否局部转移。
眼眶横纹肌肉瘤的诊断
诊 断
1.起病急，发展快，眼球突出并迅速发展，是最突出的临床表现。眼球多向外下突出，可在数日内即达相当程度。
2.多发生于10岁以下儿童，男性多于女性。
3.内上眶常可能触及质地坚实的肿块。
4.可伴结膜水肿，上睑下垂，视力下降和部位不明确的疼痛，如肿瘤侵入颅内，可引起颅内高压症状。
5.可早期出现眼球运动障碍。
6.眼底可有视乳头水肿和视网膜受压表现。
7.病变迅速向颅腔、鼻腔、副鼻窦或口腔蔓延，患者全身消瘦、厌食及烦燥不安。
8.影象检查示眼眶内实性肿物，边界尚清楚，均质性。
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